কিভাবে Pompe রোগ লাইসোসোম প্রভাবিত করে?
কিভাবে Pompe রোগ লাইসোসোম প্রভাবিত করে?

ভিডিও: কিভাবে Pompe রোগ লাইসোসোম প্রভাবিত করে?

ভিডিও: কিভাবে Pompe রোগ লাইসোসোম প্রভাবিত করে?
ভিডিও: ফ্লুইড মোজাইক মডেল,লাইসোসোম,সেন্ট্রিয়োল | কোষ ও এর গঠন ( HSC & ADMISSION ) 2024, নভেম্বর
Anonim

GAA জিনের মিউটেশনগুলি অ্যাসিড আলফা-গ্লুকোসিডেসকে কার্যকরভাবে গ্লাইকোজেন ভাঙতে বাধা দেয়, যা এই চিনিকে বিষাক্ত মাত্রা পর্যন্ত তৈরি করতে দেয়। লাইসোসোম . এই বিল্ডআপ সারা শরীর জুড়ে অঙ্গ এবং টিস্যু, বিশেষ করে পেশীগুলির ক্ষতি করে, যার ফলে প্রগতিশীল লক্ষণ এবং উপসর্গ দেখা দেয় পম্পে রোগ.

এর, পম্পে রোগ কি প্রভাবিত করে?

অত্যধিক চিনি তৈরি হয় এবং আপনার পেশী এবং অঙ্গগুলিকে ক্ষতিগ্রস্ত করে। পম্পে রোগের কারণ পেশীর দূর্বলতা এবং শ্বাস কষ্ট। এটি বেশিরভাগই লিভার, হার্ট এবং পেশীকে প্রভাবিত করে। আপনি GAA অভাব বা টাইপ II গ্লাইকোজেন স্টোরেজ ডিজিজ (GSD) এর মতো অন্যান্য নামে ডাকা Pompe রোগ শুনতে পারেন।

এছাড়াও, পম্পে রোগ কি একটি লাইসোসোমাল স্টোরেজ ব্যাধি? পম্পে রোগ , একটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত অভাব লাইসোসোমাল অ্যাসিড α-গ্লুকোসিডেস (GAA), ক্লিনিকাল প্রকাশের বিস্তৃত পরিসর সহ একটি গুরুতর বিপাকীয় মায়োপ্যাথি। এটি প্রথম স্বীকৃত লাইসোসোমাল স্টোরেজ ব্যাধি এবং প্রথম নিউরোমাসকুলার ব্যাধি যার জন্য একটি থেরাপি (এনজাইম প্রতিস্থাপন) অনুমোদিত হয়েছে।

একইভাবে, পম্পে রোগ কোন অঙ্গকে প্রভাবিত করে?

লাইসোসোম

পম্পে রোগ কোষে কোন অঙ্গকে প্রভাবিত করে এবং এই রোগটি কীভাবে কারো জীবনকে প্রভাবিত করে?

পম্পে রোগ এটি একটি জেনেটিক লাইসোসোমাল স্টোরেজ ব্যাধি যা প্রভাবিত করে প্রায় 40,000 ব্যক্তির মধ্যে 1 জন। পম্পে রোগ এসিড মাল্টেজ ডেফিসিয়েন্সি বা গ্লাইকোজেন স্টোরেজ নামেও পরিচিত রোগ টাইপ II শরীরে গ্লাইকোজেন নামক জটিল শর্করা তৈরির কারণে এই অবস্থার সৃষ্টি হয় কোষ.

প্রস্তাবিত: